Senin, 9 November 2026 WIB
LIFESTYLE

Urbach-Wiethe: Penyakit Langka yang Mematikan Rasa Takut

Ilustrasi Urbach-Wiethe dan peran amigdala dalam rasa takut
Urbach-Wiethe dapat merusak amigdala, bagian otak yang berperan dalam memproses rasa takut. (Ilustrasi: AI)

JAKARTA — Penyakit Urbach-Wiethe dapat merusak amigdala dan membuat seseorang kesulitan merasakan takut, termasuk saat berhadapan dengan ancaman nyata. Kondisi genetik langka ini juga menunjukkan bahwa rasa takut tidak hanya diproses melalui satu jalur di otak.

Salah satu pasien yang dikenal dalam penelitian tentang Urbach-Wiethe adalah SM, yang sejak pertengahan 1980-an menjadi subjek penelitian ilmiah di University of Iowa, Amerika Serikat. Upaya peneliti untuk membuatnya takut lewat film horor dan pertemuan dengan hewan berbahaya tidak berhasil.

Urbach-Wiethe dan kerusakan amigdala

Penyakit Urbach-Wiethe, yang juga disebut lipoid proteinosis, disebabkan mutasi pada gen ECM1 di kromosom 1. Kondisi ini sangat jarang; diperkirakan sekitar 400 orang pernah didiagnosis mengalaminya.

Gen ECM1 berperan dalam menghasilkan protein yang menjaga matriks ekstraseluler, yakni jaringan pendukung yang membantu mempertahankan posisi sel dan jaringan tubuh. Ketika protein itu rusak, kalsium dan kolagen dapat menumpuk dan menyebabkan kematian sel.

Amigdala menjadi salah satu bagian tubuh yang rentan terhadap proses tersebut. Bagian otak ini berperan penting dalam memproses rasa takut. Pada SM, kerusakan amigdala membuatnya kehilangan kemampuan untuk merasakan ketakutan.

Justin Feinstein bergabung dengan tim peneliti sebagai mahasiswa pascasarjana pada awal 2000-an. Ia mencoba beragam cara untuk memunculkan rasa takut pada SM, tetapi tidak berhasil.

“Kami memperlihatkan semua film horor yang bisa kami temukan kepadanya,” kata Feinstein, yang kini menjadi neuropsikolog klinis di Float Research Collective, Amerika Serikat.

Tim juga mempertemukan SM dengan ular dan laba-laba. Namun, alih-alih menjauh, pasien itu mendekati hewan-hewan tersebut dan menunjukkan rasa ingin tahu, termasuk ingin menyentuh serta berinteraksi dengan mereka.

Dampak Urbach-Wiethe pada perilaku

Kerusakan amigdala bukan hanya mengubah respons terhadap film atau hewan. SM juga kesulitan belajar dari pengalaman menakutkan, mengenali ekspresi takut pada orang lain, dan menghindari situasi berbahaya.

Akibatnya, ia cenderung mendekati orang asing tanpa menyadari potensi ancaman di sekitarnya. Bagi kehidupan sehari-hari, kesulitan mengenali bahaya dapat membuat seseorang lebih rentan mengambil risiko, sebab rasa takut biasanya membantu tubuh merespons ancaman.

Meski begitu, kemampuan SM memproses emosi lain sebagian besar tetap terjaga. Feinstein mengatakan kebahagiaan, kemarahan, dan kesedihan tidak ikut hilang seperti rasa takut yang terdampak penyakit tersebut.

“Hal yang luar biasa adalah gangguan ini secara khusus memengaruhi rasa takut. Kemampuannya dalam memproses emosi lain, seperti kebahagiaan, kemarahan, dan kesedihan, sebagian besar tetap terjaga,” kata Feinstein.

Respons takut juga bisa datang dari dalam tubuh

Pengalaman SM memperlihatkan peran amigdala dalam mengenali ancaman dari luar dan menghubungkan rangsangan dengan pengalaman buruk. Proses mengaitkan rangsangan dengan kejadian menakutkan dikenal sebagai fear conditioning, atau pembelajaran rasa takut.

Namun, penelitian terhadap SM dan dua pasien lain dengan kerusakan amigdala menemukan respons berbeda saat mereka diminta menghirup karbon dioksida (CO2). Ketiganya mengalami serangan panik hebat.

Temuan itu menunjukkan otak memiliki jalur berbeda untuk menghasilkan rasa takut: satu merespons ancaman dari luar, sementara jalur lain merespons perubahan yang berasal dari dalam tubuh. Perbedaan ini membantu menjelaskan mengapa kerusakan amigdala dapat menghilangkan sebagian respons takut, tetapi tidak semua bentuk kepanikan.

Feinstein menggambarkan kontras itu melalui pengalamannya bersama SM: ia dapat mendekati ular dan laba-laba tanpa takut, tetapi mengalami kepanikan saat tubuhnya merespons karbon dioksida.

(PE)

Artikel Untuk Anda

📲
Ikuti JournalArta di WhatsApp & Telegram

Berita terpenting nasional, ekonomi, dan teknologi langsung di HP-mu. Gratis, tanpa spam.

Bagikan: Facebook Twitter Telegram
Uji dirimuKuis Sejarah Hari Pahlawan: 10 Soal Pertempuran Surabaya 1945, Berapa Skormu? →
TRENDING Isra Mikraj 2027: Tanggal Libur, Sejarah Singkat, dan Amalan Menurut NU-Muhammadiyah